Под этим названием объединяют несколько заболеваний, при которых поражаются соединительная ткань и сосуды:
- системная красная волчанка;
- системная склеродермия;
- дерматомиозит;
- узелковый периартериит.
Соединительная ткань пронизывает весь организм и составляет основу тканей и органов, стенок кровеносных сосудов. Она управляет рядом важных физиологических функций: обеспечивает защиту организма от вторгшейся инфекции, освобождает от продуктов распада, образующихся при обменных процессах, воспалении и любом другом повреждении. В ней могут развиться болезненные реакции—воспаление, склеротические процессы.
Соединительная ткань состоит из разнообразных клеток, межклеточной субстанции и волокнистых структур.
Наиболее распространены фибробласты. Эти клетки обеспечивают продукцию составных частей соединительной ткани, в частности коллагеновых фибрилл, осуществляющих восстановление поврежденных тканей. Так, например, образуется рубец после пореза, ранения. Фибробласт и созидатель и разрушитель. В норме он не только воссоздает белок—коллагеновые фибриллы, но и расщепляет его с помощью особого фермента. Если эти процессы нарушаются, развивается болезнь. Избыточное образование фибрилл приводит к склерозированию (уплотнению) кожи.